Sjukdomen förekommer nästan bara hos flickor eller kvinnor och finns uppskattningsvis hos cirka 4 personer per 100 000 invånare. Samtidigt som kunskapen om sjukdomen ökar diagnostiseras allt fler, också vuxna kvinnor. Flera av dem tillhör samma släkt. Incontinentia pigmenti förekommer i hela världen.

Spontan mutation (ej ärftlig) är sällsynt. Men har förekommit.

Mer info angående hudsjukdomen kommer.