Behandling/Åtgärder

Det finns ingen botande behandling, utan den inriktas på att lindra de symtom som uppkommer. I Sverige finns ett rekommenderat vårdprogram, se under rubriken Informationsmaterial.

Barn med incontinentia pigmenti bör remitteras till en specialist i barntandvård (pedodonti) för regelbunden kontroll och behandlingsplanering. Behandlingen görs i samarbete med specialister som har kunskap om tandreglering (ortodonti) och ersättning av saknade tänder (oral protetik). Röntgenundersökning av tänderna bör göras före skolåldern. För att bedöma risken för karies är en undersökning av salivflödet viktig. Koniska tänder och tänder med oregelbunden tandform kan byggas om med plastmaterial från tidig ålder. När tandanlag saknas kan bettutvecklingen ofta styras så att tandersättning och tandrehabilitering kan undvikas eller minimeras. Tänder som saknas kan ersättas med olika typer av tandersättningar som fästes på befintliga tänder eller, oftast i vuxen ålder, med tandimplantat.

Om man har dåligt fungerande svettkörtlar bör man inte utsätta sig för onödig värme, som bastubad, och man ska helst vistas i skuggan under varma sommardagar. Vid feber rekommenderas febernedsättande läkemedel.

Tidiga ögonbottenförändringar kan behandlas med laser, så att graden av synnedsättning kan begränsas. Det är därför viktigt att barn med sjukdomen regelbundet får sina ögon undersökta, från nyföddhetsperioden och upp till några års ålder. Vid kraftig synnedsättning eller blindhet behöver barnet synhabilitering.

Ett fåtal barn med incontinentia pigmenti kan behöva tidiga habiliteringsinsatser. I ett habiliteringsteam ingår yrkeskategorier som har särskild kunskap om funktionsnedsättningar och hur dessa påverkar vardagsliv, hälsa och utveckling. Stöd och behandling sker inom det medicinska, pedagogiska, psykologiska och sociala området. Insatserna planeras utifrån de behov som finns, varierar över tid och sker i nära samverkan med personer i barnets nätverk. Ett nära samarbete sker också med kommunen, som kan erbjuda olika former av insatser för att underlätta familjens vardagsliv, till exempel avlösning i form av personlig assistans, en kontaktfamilj eller korttidsboende. De barn som under uppväxten fått habiliteringsinsatser kan också i vuxen ålder behöva motsvarande insatser.