Lite beskrivning om en av de ovanligaste hudsjukdomarna

Incontinentia pigmenti medför i första hand hudförändringar med fläckvis ökad pigmentering. Hos de flesta påverkas också andra organ, som ögon, tänder, hår, skelett och centrala nervsystemet. Namnet syftar på de typiska hudförändringarna, som innebär en felaktig kontroll av utsöndringen av färgämne (pigment) i huden. Incontinentia pigmenti ingår i sjukdomsgruppen ektodermala dysplasier, som påverkar de strukturer som utvecklas från ektodermet. Ektodermet är det cellskikt som i fosterstadiet utvecklar bland annat hud, hår, tänder, naglar, körtlar och centrala nervsystemet.

Incontinentia pigmenti beskrevs 1926 av den schweiziske hudläkaren Bruno Bloch. Två år senare kom ytterligare en beskrivning av den amerikanske hudläkaren Marion Baldur Sulzberger, och sjukdomen fick först benämningen Bloch-Sulzbergers syndrom.

Mer info angående denna hudsjukdom kommer.